Emfysem

Pulmonal emfysem er en progressiv lungesykdom og regnes som en undergruppe av kronisk obstruktiv lungesykdom (KOLS). Tilstanden kjennetegnes av en unormal, permanent utvidelse av lungeblærene (alveolene) distalt for terminale bronkioler, med destruksjon av alveoleveggene og omkringliggende lungevev, uten samtidig fibrose¹. Dette fører til tap av elastisitet og nedsatt evne til effektiv gassutveksling.

Det skilles mellom tre hovedtyper av emfysem:

Sentriacinær emfysem: Affiserer de sentrale delene av acinus, inkludert respiratoriske bronkioler og alveoleganger².
Panacinær emfysem: Påvirker hele acinus og er ofte assosiert med alfa₁-antitrypsinmangel².
Paraseptal emfysem: Antas å være den underliggende lesjonen ved bulløs lungesykdom².

Epidemiologi

Emfysem utgjør en stor andel av KOLS-tilfellene globalt. I 2016 rapporterte Global Burden of Disease Study en samlet forekomst på 251 millioner mennesker med KOLS, der om lag 90 % av dødsfallene skjer i lav- og mellominntektsland¹.

I USA er anslagsvis 14 millioner rammet, hvorav 14 % er hvite mannlige røykere og 3 % er ikke-røykere¹. Økt røyking og luftforurensning har bidratt til økende forekomst, samtidig som lavere dødelighet fra andre sykdommer har ført til økt overlevelse og dermed flere med kronisk lungesykdom. Genetiske faktorer og eksponering for støvpartikler, som ved kullarbeiderpneumokoniose, er også betydelige risikofaktorer¹.

Årsaker og risikofaktorer

Den eksakte årsaken til emfysem er ikke fullt ut kartlagt, men røyking regnes som den viktigste risikofaktoren³. Andre kjente utløsende faktorer er luftforurensning, yrkeseksponering for skadelige partikler og alfa₁-antitrypsinmangel⁴ – et enzym som normalt beskytter alveolene mot proteinnedbrytende enzymer.

Forekomsten er høyere i sosioøkonomisk utsatte grupper, der faktorer som dårlig ernæring, nedsatt immunforsvar og økt infeksjonsbelastning påvirker sykdomsforløpet⁵.

Patofysiologi

Emfysem affiserer primært de små luftveiene og alveolene. Under normale forhold bidrar elastisk tilbakefjæring til å holde bronkiolene åpne, men ved emfysem mister bronkiolene sin støtte, noe som fører til kollaps under utpust og luftfelle⁴.

Destruksjonen av alveoleveggene skaper større luftfylte hulrom med redusert overflate for gassutveksling. Dette fører til hyperinflasjon og økt ventilasjonsarbeid. Hos enkelte pasienter utvikles bullae – tynne, luftfylte hulrom med minimalt funksjonelt lungevev⁴.

Røyking stimulerer til inflammasjon og aktiverer nøytrofile granulocytter og makrofager, som frigjør proteolytiske enzymer som bryter ned elastin og kollagen³. Normalt balanseres dette av antiproteaser, særlig alfa₁-antitrypsin, men røyking hemmer disse beskyttelsesmekanismene, noe som akselererer vevsødeleggelsen³.

Diagnostikk

CT av thorax er det mest sensitive verktøyet for å påvise emfysem⁶. Typiske funn inkluderer redusert tetthet i lungevevet og færre samt tynnere lungekar i affisert område. CT gir også verdifull informasjon om utbredelse og type emfysem.

Kliniske manifestasjoner

De vanligste symptomene er tung pust ved anstrengelse (dyspné) og nedsatt fysisk kapasitet⁷. Tap av elastisitet fører til økt residualvolum og hyperinflasjon, som kan gi en karakteristisk "tønneformet" thoraks. Kronisk hoste, pipelyder ved pust og økt slimproduksjon kan også forekomme. Etter hvert kan pasientene utvikle respirasjonssvikt og høyresidig hjertesvikt (cor pulmonale).

Outcome measures

Målet med behandling er å lindre symptomer, forbedre funksjon og øke livskvalitet⁸,⁹. For å evaluere behandlingseffekt og progresjon brukes ulike standardiserte måleverktøy:

St George’s Respiratory Questionnaire (SGRQ): Måler livskvalitet relatert til respiratorisk funksjon⁸.
Guyatt’s Chronic Respiratory Questionnaire (CRQ): Kartlegger pasientopplevd funksjon og symptomer⁸.
6 minutters gangtest (6MWT): Brukes til å vurdere utholdenhet og funksjonell kapasitet.
30 sekunders sit-to-stand: Indikerer funksjonell styrke i underekstremitetene.
Borg RPE-skala: Måler grad av opplevd anstrengelse under aktivitet.
Håndstyrkemåling: Kan benyttes som generell indikator på fysisk svekkelse.

Diagnostiske prosedyrer

Diagnostiseringen av pulmonal emfysem baseres vanligvis på en kombinasjon av kliniske funn, funksjonstester og bildediagnostikk¹⁰. Hos pasienter med milde former for emfysem kan det være vanskelig å oppdage tilstanden ved vanlig røntgen thorax, da endringene ofte er subtile og lite synlige. Derfor benyttes spirometri og andre lungefunksjonstester (PFT) for å avdekke tidlige tegn på nedsatt ventilasjon¹¹.

For å stille en presis diagnose er det avgjørende å innhente en grundig sykehistorie, med særlig fokus på røykestatus, yrkeseksponering, tidligere luftveisinfeksjoner og genetiske risikofaktorer¹². En høyoppløselig CT-thorax (HRCT) regnes i dag som gullstandard for å påvise emfysem, da den er non-invasiv og svært sensitiv for å avdekke patologiske forandringer som destruksjon av alveolevegger og reduserte blodkar i affisert lungevev¹².

Pulmonal funksjonsvurdering inkluderer typisk FEV₁, FVC, FEV₁/FVC-ratio og målinger av lungevolumer. Disse gir viktig informasjon om graden av luftstrømsobstruksjon og kan brukes til å følge progresjon over tid.

Fysioterapi og annen behandling

Fysioterapeutisk tilnærming til pasienter med emfysem følger i stor grad prinsippene for KOLS-behandling, og inkluderer strukturert lungefysioterapi og rehabilitering⁴. Målet er å forbedre fysisk kapasitet, redusere dyspné og øke livskvalitet. Pulmonal rehabilitering består typisk av:

Individuelt tilpasset treningsprogram (utholdenhet og styrke)
Respirasjonstrening og sekretmobilisering
Pasientundervisning om sykdomsforståelse, energibesparelse og pusteøkonomi
Psykososial støtte og motivasjonsarbeid

Et tverrfaglig team, bestående av fysioterapeut, lungesykepleier, klinisk ernæringsfysiolog og lege, samarbeider for å sikre helhetlig behandling skreddersydd til pasientens behov⁴. Ved alvorlig sykdom med hyppige eksaserbasjoner har pulmonal rehabilitering vist seg å redusere både dyspné og antall sykehusinnleggelser¹.

I tillegg kan farmakologisk behandling være nødvendig, inkludert bronkodilatatorer, kortikosteroider, slimløsende midler og i noen tilfeller oksygentilførsel ved hypoksemi.

Forebygging

Siden emfysem faller inn under paraplybetegnelsen KOLS, er forebyggingsstrategiene like. Den viktigste enkeltstående risikofaktoren er røyking, og derfor er røykeslutt den mest effektive forebyggende intervensjonen¹³. Det anbefales også å redusere eksponering for skadelige partikler, forurensning og yrkesrelaterte inhalasjonsirritanter.

I forebyggende fysioterapeutisk praksis inngår helseopplysning, veiledning om røykeslutt og motivasjon for fysisk aktivitet. Tidlig intervensjon i risikogrupper, som røykere og personer med kjent genetisk predisposisjon, kan bidra til å begrense sykdomsutvikling.

Kilder:

Pahal P, Avula A, Sharma S. Emphysema. [Updated 2021 Feb 23]. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing; 2021 Jan-.: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/books/NBK482217/#!po=74.0000 (accessed 24.5.2021p
Hochhegger B, Dixon S, Screaton N, Cardinal V, Marchiori S, Binukrishnan S, Holemans J, Gosney J, McCann C, Emphysema and smoking related lung diseases. The British Institute of Radiology 2014; 20 (4).
Mattison S, Christensen M. The pathophysiology of emphysema: Considerations for critical care nursing practice. Intensive and Critical Care Nursing 2006; 22: 329-337.
Hough A. Physiotherapy in respiratory and cardiac care. Hampshire: Cengage Learning EMEA, 2014
Haas F, Haas SS. The Chronic Bronchitis and Emphysema Handbook. Chichester: John Wiley and Sons, Inc; 2000.
Newell, J. CT of Emphysema. Radiologic Clinics of North America 2002; 40 (1): 31-42.
Visca D, Aiello M, Chetta A. Cardiovascular function in pulmonary emphysema. BioMed Research International 2013.
Harper R, Brazierm JE, Waterhouse JC, Walters SJ, Jones NMB, Howard P.Comparison of outcome measures for patients with chronic obstructive pulmonary disease (COPD) in an outpatient setting. Thorax 1997; 52: 879-887.
Naunheim KS, Wood DE, Mohsenifar Z, Sternberg AL, Criner GJ, DeCamp MM, Deschamps CC, Martinez FJ, Sciurba FC, Tonascia J, Fishman AP. Long-term follow-up of patients receiving lung-volume-reduction surgery versus medical therapy for severe emphysema by the national emphysema treatment trial research group. The Annals of Thoracic Surgery 2006; 82 (2): 421-443.
Klein JS, Gamsu G, Webb WR, Golden JA, Muller NL. High-resolution CT diagnosis of emphysema in symptomatic patients with normal chest radiographs and isolated low diffusing capacity. Radiology 1992; 182: 817-821.
Sanders C, Nath PH, Bailey WC. Detection of Emphysema with computed tomography correlation with pulmonary function tests and chest radiography. Investigative Radiology 1988; 23: 262-266.
Zaporozhan J, Ley S, Eberhardt R, Weinheimer O, Svitlana I, Herth F, Kauczor H-U. Paired inspiratory/expiratory volumetric thin-slice CT scan for emphysema analysis: comparison of different quantitative evaluations and pulmonary function test. American College of Chest Physicians 2005; 128 (5): 3212-3220.
National Health Service. NHS Choices. http://www.nhs.uk/Conditions/Chronic-obstructive-pulmonary-disease/Pages/Introduction.aspx